Отек Квинке у детей основан на появлении набуханий (отеков) кожи и тканей под ней в результате аномальной, чрезмерной проницаемости сосудов, вызванное воздействием на них мощных веществ, например, брадикином. У половины пациентов заболевание проявляется в виде волдырей на коже, по аналогии с появлением кожных поражений, вызванных соприкосновением с крапивой.

Причины

У больных с крапивницей и ангиодистрофией причиной часто является сенсибилизация:

  • медикаментозные препараты (например, антибиотики, такие как пенициллин и многие другие);
  • продукты;
  • укусы насекомых и другие аллергены.

При отеке Квинке, индуцированном аллергией, наблюдается не только набухание, но может быть насморк, затруднение дыхания и зуд. Факторами, вызывающими болезнь, могут быть и редкие болезни, вызванные чрезмерно высоким количеством воспалительных клеток (эозинофилов). У многих больных причины Квинке и крапивницы остаются неизвестными.

Другая проблема заключается в ангионевротических нарушениях, которые связаны с дефицитом ингибитора C1. В организме постоянно запускаются внутренние процессы, связанные с коагуляцией и фибринолизом. Дефицит ингибитора С1 провоцирует не только нарушение коагуляции и фибринолиза, но и кининовой гиперсекреции, чье воздействие на ткани организма вызывает чувство боли, расширение и чрезмерную проницаемость сосудов.

Рецидивирующий ангионевротический отек квинке у детей обычно протекает без крапивницы.

Дефицит ингибитора С1 может быть врожденным (наследственный ангионевротический отек), может проявляться у пациентов, страдающих от других заболеваний, например, аутоиммунных или даже опухолевых.

Общей причиной приобретенного отека Квинке является использование некоторых препаратов для снижения кровяного давления. Они снижают артериальное давление, блокируя ангиотензин (олигопептидный гормон, вызывающий сужение сосудов), что останавливает рост в организме веществ, вызывающих гипертензию. Кроме того, блокировка ангиотензина может вызывать у некоторых пациентов ангионевротический отек, так как это вещество преобразуется в брадикинин. Как правило, у пациентов, принимающих данные лекарства, симптомы аллергии не проявляются до сорокалетнего возраста.

Симптомы

В 20-40% случаев, причиной обращения в скорую медицинскую помощь при отеке Квинке являются лекарственные средства с ингибиторами ангиотензин превращающего фермента. Хроническая крапивница встречается у 1% больных. Отек обычно проявляется:

  • на губах;
  • на щеках;
  • вокруг глаз;
  • на руках или ногах;
  • на половых органах;
  • в толстой кишке (тяжелая боль в животе, тошнота, рвота, диарея);
  • в гортани (в данном случае может привести к трудности с дыханием и даже удушью).

Как правило, недуг более выражен на одной стороне тела. Иногда на коже появляются покраснения змеевидной формы. У некоторых больных возникает зуд. У детей с отеком Квинке, вызванным ингибиторами АПФ, изменения появляются чаще всего на голове или кишечнике. Надвигающемуся анафилактическому шоку обычно предшествуют следующие симптомы:

  • головокружение;
  • резкая слабость;
  • учащенное сердцебиение;
  • хрипота;
  • одышка;
  • тошнота и рвота;
  • низкое кровяное давление.

У половины пациентов с отеками, вызванными дефицитом ингибитора C1, атака вызывает нервозность, особенно уязвимыми являются женщины. Часто проблема происходит во время менструации, беременности или после приема лекарственных средств, содержащих эстроген, например, оральные контрацептивы для предотвращения беременности.

Ангиодистрофия длится в течение 12–72 часов (редко до 5 дней); связанная с индуцированной аллергией, как правило, около 24–48 часов.

Диагностика

К сожалению, во многих случаях, прием внутрь антигистаминных препаратов (даже глюкокортикоидов) не может привести к быстрому улучшению состояния больного. В какой-то степени, эти препараты защищают от эскалации симптомов, в частности, крапивницы. Без рецепта можно приобрести только некоторые антигистаминные препараты. В случае анафилактического шока, единственным эффективным методом лечения является адреналин. Но при лечении опухоли, вызванной дефицитом ингибитора С1, эти лекарства не эффективны.

При тяжелых симптомах необходимо вызвать скорую помощь. До приезда специалистов больному должна быть оказана первая помощь. Опасные признаки включают ощущение сдавливания в горле, хрипоту или затруднение дыхания, которое может быть вызвано отеком гортани.

Отек гортани или анафилактический шок может быть фатальным!

Важным является реакция на назначаемые препараты, отсутствие улучшений после использования антигистаминов, глюкокортикостероидов и адреналин может указывать на опухоль, вызванную дефицитом С1. Если у пациента подозревается данная проблема, проводят лабораторное исследование образцов крови, чтобы оценить уровень одного из компонентов системы – C4.

Клиника отека Квинке такова, что ее трудно спутать с контактной экземой, гипотиреозом (заболевание, при котором происходит набухание всего тела, и обусловлено небольшим количеством в организме вещества, ответственного за надлежащий метаболизм) или инфекций кожи лица (например, вирусный опоясывающий лишай). Опухоль кишечника может ввести врача в заблуждение – иногда это приводит к ненужным операциям на брюшной полости.

Лечение

При отеке дыхательных путей рекомендуется оставаться в больнице в течение не менее 24 часов. Основными препаратами, используемыми при лечении отека и крапивницы у детей, являются антигистаминные или оральные кортикостероиды, которые уменьшают зуд, способствуют исчезновению волдырей.

У больных с дефицитом ингибитора С1 лечение зависит от тяжести симптомов. К сожалению, некоторые препараты дорогостоящие.

При терапии используются лекарственные средства, содержащие андрогены (мужских гормонов), такие как даназол и станозолол, потому что они работают противоположно эстрогенам (женские половые гормоны), и снижают отек Квинке. Их долгосрочное применение более двух недель, имеет ряд негативных изменений, особенно у женщин. Последствия применения приводят к обильному росту волос на теле, менструальным аномалиям, увеличению веса, депрессии. Андрогены не следует назначать беременным в течение первых 6 месяцев беременности.

Используется транексамовая кислота, которая обладает способностью снижать фибринолиз, компенсируя недостаток ингибитора. Применяется переливание плазмы (часть крови, которая остается после отделения). У пациентов с жалобами на боли в животе, можно давать обезболивающие.

Ангиодистрофия, вызванная ингибиторами АПФ, исчезает после прекращения лечения этими препаратами (процесс полного выздоровления у некоторых пациентов может длиться несколько месяцев после прекращения лечения). Наследственный ангионевротический отек, связанный с дефицитом С1, сохраняется пожизненно, а приобретенный, отступает после лечения болезни, спровоцировавшей его.

Профилактика

Важным элементом профилактики отека Квинке является избежание возбудителей отека (продукты питания, медикаменты).

При ангиодистрофии, вызванной ингибиторами АПФ, можно попытаться заменить их на лекарства, которые снижают артериальное давление, принадлежащие к другому классу. Например, на блокаторы рецепторов ангиотензина, которые имеют такой же эффект при гипертонии, но не блокируют ангиотензин-превращающий фермент, не повышают уровень брадикинина в организме, ответственного за появление недуга.

Отек Квинке у детей в редких случаях может быть вызван этими лекарствами. Это относится и к другим антигипертензивным препаратам таким как метопролол и амлодипин. Если у пациента аллергия на аспирин и другие болеутоляющие средства, применяют ацетаминофен или целекоксиб.